ALAGILLE SYNDROME: FACIAL CHARACTERISTICS, RARE ORAL MANIFESTATIONS, AND MANAGEMENT OF THE CASE

  • Camila Nassur Department of Pediatric Denstry and Orthodontics, Universidade Federal do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, Brazil
  • Adilis Alexandria Department of Pediatric Denstry and Orthodontics, Universidade Federal do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, Brazil
  • Sabrina Loren de Almeida Salazar Department of Pediatric Denstry and Orthodontics, Universidade Federal do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, Brazil
  • Luciana Pomarico Department of Pediatric Denstry and Orthodontics, Universidade Federal do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, Brazil
  • Gloria Fernanda Barbosa de Araújo Castro Department of Pediatric Denstry and Orthodontics, Universidade Federal do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, Brazil

Resumo

Introdução: A síndrome de Alagille (AGS) é uma doença autossômica dominante com expressividade variável que podem afetar o fígado, coração, rins, vasos sanguíneos, olhos, rosto e esqueleto. Objetivo: Descrever um caso de um paciente pediátrico com síndrome de Alagille. Relato do caso: A história familiar era negativa até mesmo para as manifestações mais leves de AGS. Clinicamente, o paciente apresentava face triangular, hipertelorismo, filtro curto e face média plana. O exame intraoral revelou ausência dos incisivos laterais superiores permanentes, hipoplasia de esmalte e aspecto esverdeado em alguns dentes, hiperplasia gengival, retenção de dois incisivos inferiores decíduos, presença de um dente supranumerário, e um nódulo de tecido mole pediculado na face lingual do primeiro molar inferior permanente esquerdo. Resultados: O tratamento odontológico exigiu a extração dos dentes decíduos retidos e do dente supranumerário, biópsia excisional e exame histopatológico da lesão além da aplicação de fluoreto tópico. Também foi realizada instrução dietética e de higiene oral. Conclusão: Atualmente, o paciente faz visitas de acompanhamento
frequentes para monitorar o desenvolvimento dentário.

Biografia do Autor

Adilis Alexandria, Department of Pediatric Denstry and Orthodontics, Universidade Federal do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, Brazil

Department of Pediatric Denstry and Orthodontics, Universidade Federal do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, Brazil.
Department of Preventive and Community Dentistry, Universidade do Estado do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, Brazil.

Publicado
2020-12-31
Como Citar
Nassur, C., Alexandria, A., Salazar, S., Pomarico, L., & Castro, G. (2020). ALAGILLE SYNDROME: FACIAL CHARACTERISTICS, RARE ORAL MANIFESTATIONS, AND MANAGEMENT OF THE CASE. Revista CientíFica Do CRO-RJ (Rio De Janeiro Dental Journal), 5(3), 61-65. Recuperado de https://cro-rj.org.br/revcientifica/index.php/revista/article/view/192/122
Seção
Relato de Caso