ORAL MANIFESTATIONS AND CRANIOFACIAL CHARACTERISTICS OF HUTCHINSON-GILFORD PROGERIA SYNDROME: A CASE REPORT

  • Caroline Gomes Bertoncelli Departament of Stomatology, Universidade Federal do Paraná, Curitiba, Paraná, Brazil
  • Andréa Reis Wendt Departament of Stomatology, Universidade Federal do Paraná, Curitiba, Paraná, Brazil
  • Paulo Ricardo Gomes Fernandes dos Santos Departament of Stomatology, Universidade Federal do Paraná, Curitiba, Paraná, Brazil
  • Luciana Reichert da Silva Assunção Departament of Stomatology, Universidade Federal do Paraná, Curitiba, Paraná, Brazil
  • José Vitor Nogara Borges de Menezes Departament of Stomatology, Universidade Federal do Paraná, Curitiba, Paraná, Brazil
  • Fabian Calixto Fraiz Departament of Stomatology, Universidade Federal do Paraná, Curitiba, Paraná, Brazil

Resumo

Introdução: A Progéria ou Síndrome de Hutchinson-Guilford (HGPS) é uma doença genética rara com um fenótipo característico de envelhecimento precoce em crianças pequenas, causado por uma mutação no gene LMNA e conseqüente acúmulo de progerina na célula. Objetivo: Descrever as manifestações orais da
Síndrome de Hutchinson-Guilford. Relato do Caso: Este é um relato de caso de uma paciente de seis anos com Síndrome de Hutchinson-Guilford. O exame físico revelou atrofia da pele, lipodistrofia, rarefação dos cabelos, vasos sangüíneos proeminentes no couro cabeludo, desproporção craniofacial, cianose perioral e
aumento das articulações dos joelhos. O exame intraoral revelou abertura bucal limitada, dentição mista com anatomia dentária normal e apinhamento ânteroinferior. A sequência e a cronologia de erupção estavam alteradas. O plano de tratamento incluiu profilaxia profissional, aplicação tópica de flúor, bem como
orientação de higiene bucal e aconselhamento dietético. O acompanhamento do desenvolvimento da dentição e a intervenção odontológica precoce e oportuna colaboraram com a manutenção da saúde bucal da criança. Conclusão: Intervenções clínicas e educacionais precoces podem ajudar os pacientes com HGPS a manter um estado de saúde bucal adequado e melhorar sua qualidade de vida.

Publicado
2020-12-31
Como Citar
Gomes Bertoncelli, C., Reis Wendt, A., Gomes Fernandes dos Santos, P., Reichert da Silva Assunção, L., Nogara Borges de Menezes, J., & Fraiz, F. (2020). ORAL MANIFESTATIONS AND CRANIOFACIAL CHARACTERISTICS OF HUTCHINSON-GILFORD PROGERIA SYNDROME: A CASE REPORT. Revista CientíFica Do CRO-RJ (Rio De Janeiro Dental Journal), 5(3), 42-47. Recuperado de https://cro-rj.org.br/revcientifica/index.php/revista/article/view/209/119
Seção
Relato de Caso